Carine et Paco vont rester un temps un peu long à Paris tous seuls.
L'idée de ce blog, c'est que l'on puisse s'inscrire sur des périodes (week-end ou autres), pour venir les retrouver un peu là-haut et que le temps passe un tout petit peu plus vite ! Mais pas la peine que l'on soit à Paris tous en même temps ! Alors on peut choisir sa date (et retenir son billet de train).
Il suffit de cliquer sur "ajouter un commentaire" (en bas de page), et d'écrire un message en disant à quelle date on compte monter. Les dates ainsi retenues apparaîtront alors en couleur sur le calendrier qui suit (petite manipulation du gestionnaire du blog)... Un peu compliqué à expliquer, mais facile à mettre en place... du moins on espère... On espère aussi qu'un maximum de dates seront coloriées...
Ce blog, ce sera aussi le lien entre Paco et nous.... Carine pourra nous raconter les étapes de la greffe... nous pourrons envoyer tout plein de mots et tendresse à Paco.... En espérant que ce sera un lien vivant et plein d'énergie positive pour ce petit bonhomme qui nous fait tous craquer...

Je suis aller me promener jusqua la fontaine avec les filles et Paco !!
Paco sautait dans les flac d'eau il etait trop marrant !!
On avait beaucoup marcher alors a table il s'endormait !!
Ensuite avec les filles on a fait des jeux de société !!
[...]Brune

... l'idée "géniale" de créer ce blog.... soufflée par mon "oncle" Suisse (ehhh oui! :D ) Olivier et immédiatement mise à éxécution par ma cousine Brune, (sur la photo ci-contre) jeune ado experte en la matière, et très probablement aidée par Marie (ma chère tata!)... Un grand MERCI à tous les 3... C'est vraiment une chouette initiative...Car j'en suis sûre, ce blog sera un lien précieux entre Paco, notre p'tite famille, cette aventure particulière et vous TOUS...

Ces quelques lignes un peu techniques et empruntées au jargon médical pour comprendre quelle est donc cette facheuse maladie avec laquelle Paco compose depuis sa naissance?

La granulomatose sceptique chronique (GSC) est un déficit immunitaire, une maladie rarissime (un cas sur 500 000 naissances environ). Elle se traduit par un défaut de destruction des bactéries et des champignons en raison d'un déficit en NADPH oxydase des phagocytes.
En résumé, les globules blancs polynucléaires (ou neutrophiles) sont incapables de faire leur boulot habituel, de venir à bout des infections...
Cette maladie génétique est portée par un gène défectueux du chromosome X, transmis par la maman (on parle de mode de transmission récéssive liée à l'X ; les femmes peuvent être porteuses mais ne développent que rarement la maladie).
Comme dit Louna : "Au lieu d'avoir des jolis globules tout ronds comme nous, Paco a des globules tout tordus et fou-fous!"
A côté de l'indispensable traitement permanent par antibiotiques et antifungiques, la seule thérapeutique à visée curative est la greffe de moëlle osseuse.

Déjà un an que le diagnostic est tombé, que Paco se bat chaque jour comme un "p'tit lion", bravant les tempêtes et les bourrasques avec une sérénité et une énergie qui nous donnent la force d'avancer à ses côtés...
Nous y voilà... à quelques semaines de la grande ascension vers le sommet de la guérison.

Nous sommes au pied d'une immense montagne que Paco va gravir pas à pas accompagné par sa famille... La course est longue... certains passages délicats, techniques, incertains... nécessitant courage, force et persévérance pour atteindre l'objectif tant espéré...

En quelques lignes, voici en quoi consiste la greffe, les étapes à franchir sans mentionner tous les écueils et effets secondaires qui "pourraient" entraver cette ascension...

1. Le conditionnement : Préparation à la greffe qui consiste en une chimiothérapie lourde pour détruire complètement le système immunitaire de Paco (et surtout ses cellules souches) ; Sa durée est de 2 semaines environ ; Au bout de quelques jours, Paco entrera en "bulle stérile".
2. La greffe : La moelle osseuse de Maëlle prélevée le matin même sera perfusée le soir dans Paco. En fait le greffon n'est composé que de cellules souches ; la moelle sera retraitée dans la journée par un labo. La greffe est un geste simple, indolore mais tellement symbolique !
3. La neutropénie profonde : C'est la période pendant laquelle les nouvelles cellules souches vont coloniser les os. La production d'une nouvelle moelle puis de globules prend entre 3 à 5 semaines ; C'est pendant ce délai d'attente que les complications et les risques sont les plus importants (infections notamment)...
4. La prise de greffe : Entre 20 et 35 jours après la greffe, l'apparition dans le sang des 1ers globules blancs neutrophiles (= polynucléaires : luttent contre bactéries et champignons) signifie que la greffe a pris. Apparaissent ensuite les globules rouges et les plaquettes (des transfusions régulières de ces 2 éléments pallieront à leur absence)
5. L'éducation des lymphocytes (globules blancs détruisant les virus) : Les lymphocytes apparaîtront au bout d'un mois mais ils ne seront pas immédiatement capables d'accomplir leur tâche : ils doivent être "éduqués", ce qui prend plusieurs mois voire une année. Pendant ce temps, il persiste un risque d'infection par des virus et un risque de GvH.
6. La "GvH" : Réaction du greffon contre l'hôte ; Malgré la prise de médicaments immunosuppresseurs, la GvH apparait dans les 3 mois qui suivent la greffe ; elle est liée aux lymphocytesT qui considèrent encore le donneur come « soi » et le receveur comme « non-soi ».

Je ne mentionnerai pas ici tous les effets indésirables du GvH ni les risques et complications possibles...

Voici la « théorie » (ultra simplifiée) d'une greffe de moelle osseuse... Chaque jour, Paco nous dictera sa « pratique » à lui, comment il va la vivre et s'en dépatouiller... C'est ce que je partagerai avec vous sur ce blog, tout au long de ce périple particulier...